성인형 스틸병

파일:Entete médecine.png 성인형 스틸병
빈도

성인형 스틸병(Adult-onset Still's disease)은 흔치않은 관절염의 한 형태로 1971년 이지 바이워터스에 의하여 특성이 파악되었다. 근본원인은 밝혀지지 않았으며, 일반적으로 일시적인 고열과 관절통과 근육통, 연어 살색의 홍반과 감염 증상이 동반된다.

역사

스틸병의 이름은 영국인 의사 조지 프레드릭 스틸(1861년–1941년)의 이름을 따서 지어졌다. 스틸은 소아의 관절병에 대한 박사학위 논문을 작성하였는데, 어른에게도 유사한 병이 발병하여 그 이름이 유래하게 되었다.

역학

성인형 스틸병은 희귀한 병이나 전 세계적으로 발견되고 있다. 발병률은 10만명~100만명중 1.5건 정도로 추측되고 있다. 15세~25세사이와 36세~46세사이의 두 연령대에서 발병율이 높다는 것이 발견되었다.

전조와 증세

16~35의 연령에서 관절통, 저장철의 증가, 연어 살색의 홍반, 발열, 부은 림프절이 관찰된다. 류마티스 인자(RF)와 항핵항체(ANA)는 전형적으로 음성이다. 환자는 피로감과 흉선의 커졌다는 것을 보고한다.

진단

진단은 혈청학이 아니라 임상적으로 이루어진다. 야마구치 판별법으로 진단할 수 있으며, 스틸병의 5가지 특징중 최소 두 가지의 큰 특징이 나타나는 것으로 진단한다.

큰 특징	작은 특징
최소 1주일간의 39도 이상의 고열	목의 통증
최소 2주간의 관절염이나 관절통	림프절의 비대
연어 살색의 홍반	간이나 비장의 부음
백혈구의 증가 ( 10,000/microL 이상), 과립백혈구의 우세	간기능 이상
	항핵항체와 류마티스 인자의 음성 판정

치료

소염제의 투여로 치료가 이루어지며 프레드니손과 같은 스테로이드가 심한 증상을 치료하는데 사용된다. 관절증상을 조절하기 위해 항 류마티스제제의 단독, 또는 병합요법이 필요하고 NSAID와 글루코코르티코이드에 반응을 보이지 않는 환자에서 MTX를 포함한 항류마티스제제가 관절증상조절 및 글루코코르티코이드 용량을 줄이는 데 효과적이다. MTX와 글루코 코르티코이드에 불응성인 환자는 발병기전에 관여할 것으로 제시되고 있는 염증사이토카인들을 직접 목표로 하는 치료가 효과적이다. 대표적으로 IL-6 수용체 단클론항체인 tocilizumab, IL-1 수용체 길항체인 anakinra의 치료 효과가 보고 되었다.

같이 보기

• 소아 특발성 관절염

외부 링크

• 성인 스틸병, 일본 난치병 정보센터